目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)死亡的相关因素,以提高临床医师对其认识,为降低病死率提供可借鉴的经验。方法采用回顾性病例对照研究方法,对HPS死亡患儿(死亡组)和存活患儿(存活组)进行分析比较,对可能与HPS死亡相关的危险因素进行分析。结果46例HPS患儿中,死亡11例,存活35例,病死率23.9%。11例死亡病例中,死于多脏器功能衰竭4例,呼吸循环衰竭3例,感染2例,中枢系统浸润1例,弥散性血管内凝血1例。统计学分析显示,HPS患儿死亡危险因素包括年龄(χ2=6.273,P(0.05)、中枢神经系统症状(χ2=16.27,P(0.01)、骨髓增生低下(χ2=7.232,P(0.05)、谷草转氨酶(AST))400 U/L(χ2=4.927,P(0.05)、乳酸脱氢酶(LDH))1 000 U/L(χ2=5.855,P(0.05)、治疗方案(χ2=11.266,P(0.05)。结论HPS患儿死亡与多种因素相关,及早诊断、治疗对提高HPS患儿生存率至关重要。