目的:探讨噬血细胞综合征（HPS）早期死亡成年患者的临床特点。方法:回顾性分析2016年9月至2021年11月咸宁市中心医院、黄石市中心医院及华中科技大学同济医学院附属同济医院53例成年HPS患者的临床资料。将患者根据确诊后28 d内是否死亡分组，比较两组患者的临床特征。采用logistic回归对患者28 d内死亡进行多因素分析。结果:53例成年HPS患者28 d内死亡率为28.3%（15/53）。患者生存时间与白细胞计数（ r＝0.324， P＝0.018）、总胆红素水平（ r＝-0.280， P＝0.042）、清蛋白水平（ r＝0.281， P＝0.042）均有关，但不存在线性因果关系（均 P>0.05）。28 d内死亡组与非28 d内死亡组间患者年龄、血小板计数、清蛋白水平、肌酸激酶同工酶水平、三酰甘油水平、铁蛋白水平、是否累及中枢神经系统比较，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，血小板计数<30×10 9/L、清蛋白<30 g/L、累及中枢神经系统、铁蛋白≥10 000 ng/ml均为患者28 d内死亡的独立危险因素（均 P<0.05）。 结论:对于成年HPS患者，根据铁蛋白水平、血小板计数、清蛋白水平、神经系统症状等评估早期死亡风险，积极纠正内环境紊乱，加强脏器支持治疗，有助于生存获益。