目的探讨影响EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）死亡危险因素,以指导EBV-HLH患儿的治疗,降低病死率。方法 对19992008年在本院收治的29例EBV-HLH患儿,根据预后分为生存组和死亡组。对两组患儿性别、年龄、临床表现、实验室检查、治疗情况进行单因素分析和多因素非条件Logistic回归分析。结果 29例中,死亡11例,病死率为37.93%。单因素分析结果显示,影响EBV-HLH死亡的因素包括年龄、肺部感染、血清铁蛋白（SF）、乳酸脱氢酶（LDH）、骨髓增生程度、C-反应蛋白（CRP）、采用噬血细胞综合征-2004（HLH-04）方案。多因素非条件Logistic回归分析,肺部感染、血清铁蛋白、年龄、采用HLH-04方案有统计学意义,其中采用HLH-04方案是死亡的保护因素,而年龄、肺部感染、血清铁蛋白升高是死亡的危险因素。结论 有肺部感染、SF水平越高、年龄越小、未采用HLH-04方案的EBV-HLH患儿死亡的危险度较高,因此,在临床上,应考虑以上因素,确诊后尽快采用HLH-04方案治疗,以提高患儿的生存率。