目的探讨儿童Wiskott-Aldrich综合征（WAS）异基因造血干细胞移植术（allo-HSCT）后EB病毒（EBV）相关淋巴组织增殖性疾病（PTLD）的治疗。方法回顾分析1例行allo-HSCT的WAS患儿的临床资料,并检索复习相关文献。结果 12岁男性WAS患儿,获骨髓库人类白细胞抗原（HLA）配型 10/10位点相合供体后行HSCT,移植后第33天出现EBV激活,第46天出现颈部淋巴结肿大。外周血T、B、NK病毒核酸分选结果示EBV-B DNA 1.39×106 拷贝/mL,EBV-T DNA 1.35×105 拷贝/mL,EBV-NK DNA 1.71×102 拷贝/mL。PET-CT检查报告示右侧颈部多发淋巴结肿大伴氟代脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高,考虑淋巴瘤累及。颈部淋巴结活检结果示弥漫大B细胞淋巴瘤,浆母细胞表型,EBV编码的小RNA（EBER）（+）,确诊EB病毒相关PTLD。遂给予抗病毒、减抗排异药（RIS）、利妥昔单抗以及低剂量化疗等综合治疗。移植后第69天患儿肿大的淋巴结消失,外周血EBV DNA转阴,病情好转。结论 WAS患儿HSCT后发生EBV-PTLD,利妥昔单抗治疗后仅部分缓解,给予低剂量化疗方案序贯治疗可获得完全缓解。