目的探讨原发性干燥综合征(pSS)患者继发间质性肺病(ILD)的临床特点。方法对2009年1月至2011年11月于我国16家临床中心诊治的pSS患者行现况调查,其中368例患者行胸部高分辨CT(HRCT)检查,据CT结果将患者分为ILD组和无ILD组,采用t检验、非参数检验、χ~2检验对2组临床特点进行分析。并建立Logestic回归分析模型,研究临床、生化及免疫指标等因素与ILD间的相关性。结果①368例患者中有ILD者106例(28.8%)。ILD组入选年龄及发病年龄均大于无ILD组[(55±11)岁和(48±11)岁,(49±12)岁和(43±11)岁;均P(0.01]。②ILD组仅24.5%的患者有呼吸系统症状,较之无ILD组,呼吸困难发生率增高(7例占8.5%和17例占2.7%,P(0.01),干咳间差异无统计学意义。pSS继发ILD胸部HRCT主要表现为小叶间隔增厚、小结节影、磨玻璃影、网格样改变。合并肺动脉高压5例,无ILD组0例。③ILD组更常出现口干、涎腺受损、肝功能异常[分别为96.2%(102例)和89.7%(235例),98.8%(84/85)和90.8%(167/184),37.7%(40例)和25.2%(66例);均P(0.05]。抗核抗体滴度≥1:80[86.8%(92/106)和73.9%(193/261),P(0.01)]及血清IgA增高者[21.0%(21/100)和10.9%(26/239),P(0.05]也明显高于无ILD组。④Logistic回归分析提示,抗核抗体阳性(OR=9.672,95%CI 1.866~50.119,P=0.001)、血清IgA增高(OR=4.997,95%CI 1.076~23.207,P=0.033)为pSS患者出现ILD的相关因素。结论 ILD是pSS的常见系统损害。发病年龄大、病程长的pSS患者继发ILD增多,抗核抗体阳性及血清IgA水平增高是pSS发生ILD的相关因素。