目的探讨自身免疫性肌病合并干燥综合征患者的临床及病理学特点。方法回顾性分析2016年1月-2020年10月武汉同济医院收治的14例自身免疫性肌病合并干燥综合征患者的临床资料,概要描述了患者的主要临床表现、病理特征及其预后。结果自身免疫性肌病合并干燥综合征（Sjogren’s syndrome, SS）患者共14例,其中男1例,女13例,年龄10～70岁,自身免疫性肌病诊断的平均年龄53岁,14例患者中9例为坏死性肌病（Necrotizing autoimmune myositis, NAM）,4例为多发性肌炎（Polymyositis, PM）,1例为皮肌炎（Dermatomyositis, DM）;患者以肌病收治入院期间诊断为SS,以肢体无力（半数为近端无力）等神经系统症状起病,偶见肌肉萎缩或疼痛、呼吸或吞咽困难,肌酸激酶（Creatine kinase, CK）和肌红蛋白（Myoglobin, Myo）升高,核磁共振（Magnetic resonance imaging, MRI）可见水肿或伴脂质沉积、肌肉萎缩等典型肌病样改变,肌电图（Electromyogram, EMG）以肌源性改变为主;所有患者抗核抗体（Antinuclear antibo, ANA）阳性,85.6%患者抗SSA抗体（Anti-SSA antibody）和抗Ro52抗体（Anti-Ro52 antibody）阳性;NAM合并SS患者中有28.5%患者的抗信号识别颗粒抗体（Anti-signal recognition particle, anti-SRP）阳性,NAM合并SS患者病理以肌纤维坏死、萎缩、再生为主要改变,其中抗SRP抗体阳性合并SS患者可见多个灶性炎症细胞浸润,主要组织相容性复合物Ⅰ（Major histocompatibility complex class I,MHCI）,CD3,CD68广泛表达于灶性浸润区域,而抗SRP抗体阴性合并SS患者未见此改变;DM,PM合并SS患者病理以肌纤维间、结缔组织、肌筋膜、肌束间明显炎症细胞浸润为主要改变,其中DM合并SS患者可见灶性炎症细胞浸润,MHCI,CD3,CD68广泛表达于灶性浸润区域;所有患者膜攻击复合物（Membrane attack complex, MAC）在血管周围呈强阳性表达;患者采用激素及免疫抑制剂治疗基本获得较好的转归。结论本研究概括性描述了14例自身免疫性肌病合并SS的患者的临床及病理资料,以提高对肌病合并SS的认识,在临床工作中注意对于SS的筛查,有助于临床上尽早确诊并优化治疗方案,提高患者的生活质量。