目的总结婴儿胆汁淤积症的病因及临床表现。方法对2002年7月至2012年7月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童感染消化科住院治疗的1106例婴儿胆汁淤积症患儿病因及临床表现进行分析,对比胆道闭锁与肝内胆汁淤积症临床表现,以及婴儿淤胆性巨细胞病毒（CMV）肝炎、希特林蛋白（Citrin）缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）,进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC1、PFIC2、PFIC3）与胆汁淤积的关系。结果胆道闭锁368例（33.27%）,未明确病因肝内胆汁淤积性肝病312例（28.21%）,CMV肝炎228例（20.61%）,遗传代谢病91例（8.23%）,其中包括NICCD22例（1.99%）,PFIC48例（4.34%）。胆道闭锁主要临床表现为持续性黄疸,肝脏肿大伴质地改变和粪便颜色白色或浅黄色。淤胆性CMV肝炎临床表现为持续性黄疸,肝脏肿大,部分病例伴脾脏肿大,病程中粪便颜色浅黄甚至白色,听力损害等。NICCD主要表现为黄疸伴胖圆脸、肝脏肿大、肝功能异常、低蛋白血症、高氨血症、低血糖、凝血机能障碍及血多种氨基酸升高。PFIC1和PFIC2血清γ-GT值正常或降低,临床表现为持续性黄疸、粪便颜色浅黄、皮肤瘙痒、肝脏肿大,但PFIC2以胆汁淤积性肝病更为严重,PFIC3则以胆汁性肝硬化为突出表现。未明确病因的肝内胆汁淤积性肝病有待进一步研究探讨。结论胆道闭锁、CMV肝炎及遗传代谢病是引起我国婴儿胆汁淤积症最常见的原因,未明确病因的肝内胆汁淤积性肝病须进一步深入研究,以提高对本病的认识。