摘要：
目的:研究小儿非胆道闭锁(BA)胆汁淤积性肝病的超声、组织病理和超微病理特征,探讨其诊断意义。方法:对26例超声引导下肝穿活检及基因学检查的非BA胆汁淤积性肝病患儿进行回顾性研究,分析其超声、组织病理和超微病理特征。结果:26例非BA胆汁淤积性肝病患儿超声提示肝脏回声增强8例,肝内Glisson系统管壁增厚4例,肝脏回声增粗3例,单纯性肝肿大5例,肝无异常6例。普通病理包括炎性细胞浸润18例、肝细胞水样变性14例,肝细胞淤胆13例,其他主要为肝细胞肿胀,脂肪变性,纤维组织增生等。电镜超微结构显示肝细胞淤胆20例,毛细胆管扩张17例,糖原增多15例,其余以肝细胞脂肪变性、纤维组织增生及炎性细胞浸润等为主。结论:超声可反映非BA患儿各种病因导致的肝脏病理状态,指导临床诊断及判断预后.肝穿活检尤其是肝组织超微病理结构可明显提高遗传代谢病诊断率。
