目的探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征及相关鉴别诊断。方法收集7例SANT病例的临床资料和病理切片,选取典型蜡块进行相关标记物的免疫组织化学染色,检测主要指标包括SMA、CD34、CD31、CD4、CD8、CD68、IgG4、IgG等。结果 7例中3例为女性,4例为男性;年龄从28岁到43岁不等,平均年龄37岁;7例中4例为直接诊断为SANT,3例原诊断分别为脾脏错构瘤、脾炎性假瘤和结节性血管瘤,复查后更正为SANT;肿瘤大小从直径4.0cm到10.5cm不等,平均直径为6.3cm;组织学病变呈多结节状,结节周围广泛纤维化和玻璃样变;结节内呈血管瘤样病变,可表现为毛细血管瘤样构象或窦岸血管瘤样构象。免疫组织化学示结节内血管CD31恒定阳性,但CD34和CD8表达有所差异。结论 SANT是一种罕见的脾脏原发的良性瘤样病变,具有特征性的组织学和免疫组织化学表现,应和脾脏原发的其他良恶性肿瘤进行鉴别。