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尿素循环障碍的三级防控专家共识
111
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文献详情
资源类型:
指南
团体作者:
北京医学会罕见病分会
中国妇幼保健协会儿童疾病和保健分会遗传代谢学组
中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组及生化学组
中华预防医学会儿童保健分会
《中国实用儿科杂志》编辑委员会
执笔作者:
陈哲晖[1]
董慧[1]
黄新文[2]
杨茹莱[2]
陆妹[3]
宋元宗[4]
郝虎[5]
李敏[6]
何玺玉[7]
王琳[8]
田亚平[9]
杨艳玲[1]
执笔作者单位:
[1]北京大学第一医院
[2]浙江大学医学院附属儿童医院
[3]厦门大学附属妇女儿童医院 厦门市妇幼保健院
[4]暨南大学附属第一医院
[5]中山大学附属第六医院
[6]上海交通大学医学院附属新华医院
[7]中国人民解放军总医院第五医学中心
[8]首都儿科研究所附属儿童医院
[9]中国人民解放军总医院
刊名:
中国实用儿科杂志
ISSN:
1005-2224
年份:
2021
卷:
36
期:
10
页码:
725-730
关键词:
尿素循环障碍
高氨血症
遗传代谢病
出生缺陷
摘要:
尿素循环又称鸟氨酸循环,主要是氨与二氧化碳通过鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的过程。在饥饿、疲劳、发热等应激状态下,部分蛋白质加速分解,各种氨基酸在转氨基、脱氨基、再氨基化等反应中产生氨。此外,肠道微生物的脱氨基酶和尿素酶将部分氨基酸和尿素分解后产氨,并经肠道吸收。肝脏是尿素循环的主要器官,正常情况下,体内的大部分氨通过肝脏尿素循环形成尿素,
语种:
中文
收录情况:
◇统计源期刊
◇北大核心
◇CSCD-C
专家组成员:
董慧
(北京大学第一医院)
陈哲晖
(北京大学第一医院)
王朝霞
(北京大学第一医院)
熊晖
(北京大学第一医院)
杨艳玲
(北京大学第一医院)
袁云
(北京大学第一医院)
张尧
(北京大学第一医院)
梁雁
(华中科技大学同济医学院附属同济医院)
罗小平
(华中科技大学同济医学院附属同济医院)
本院专家组成员:
梁雁[10]
(华中科技大学同济医学院附属同济医院)
罗小平[10]
(华中科技大学同济医学院附属同济医院)
通讯作者:
杨艳玲
(organic.acid@126.com)
推荐引用方式(GB/T 7714):
陈哲晖,董慧,黄新文,等.尿素循环障碍的三级防控专家共识[J].中国实用儿科杂志.2021,36(10):725-730.