目的 总结原发性胃肠道淋巴瘤的诊断和治疗体会。方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院胃肠外科2013年9月至2016年4月收治的30例原发性胃肠道恶性淋巴瘤病人的临床症状、诊断、治疗、病理及随访资料。结果 临床症状主要为腹痛（63.3%,19/30）、腹部包块（20.0%,6/30）、消化道出血（13.3%,4/30）、肠梗阻（6.7%,2/30）;18例行内镜及活检，其中5例确诊为原发性胃肠道淋巴瘤（确诊率为27.8%）;腹部增强CT诊断率为20.0%（5/25）;术前诊断率为33.3%（10/30）。手术治疗26例，化疗21例；总体5年存活率为50.0%（15/30）,其中ⅠE期者5年存活5例，Ⅱ期存活5例，ⅡE期存活2例，Ⅳ期存活3例。治疗效果方面：单纯化疗病人的5年存活率为100.0%,手术+化疗病人的5年存活率为66.7%,单纯手术的病人5年存活率为0。结论 原发性胃肠道恶性淋巴瘤术前诊断率较低，误诊率较高；手术切除是明确诊断、临床分期和治疗的重要方法，单纯化疗或手术联合化疗具有较好的治疗效果。