摘要：
目的:通过对伴大量浆细胞增殖的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）患者进行临床分析,探讨早期诊断的方法。方法:回顾性分析华中科技大学同济医院收治确诊的4例AITL伴大量浆细胞增殖患者的临床特征、影像学资料、病理组织活检、外周血涂片、骨髓细胞学、流式细胞学、分子遗传学、并发症以及治疗和预后。结果:4例患者典型临床表现包括不明原因的发热、肝脾及淋巴结肿大、血清免疫球蛋白显著升高,其中3例患者伴多浆膜腔积液; 4例患者的骨髓、外周血和/或胸腹水中有大量浆细胞增殖,甚至类似浆细胞白血病,但流式细胞术检测浆细胞胞浆轻链呈多克隆性表达,免疫球蛋白重链（Ig H）重排阴性,进一步验证浆细胞的多克隆性。其中3例患者的预后极差,仅1例存活。结论:伴大量浆细胞增殖的AITL患者,临床表现复杂,需尽早综合各种诊断方法,如组织病理学、流式细胞术、细胞遗传学和分子生物学检查进行精确诊断。
