目的:探讨脾边缘区淋巴瘤的临床特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2019年收治的3例表现为脾大、血细胞减少的CD5 - CD10 - B细胞非霍奇金淋巴瘤患者的临床诊断及鉴别诊断过程，并复习相关文献。 结果:3例均为老年患者，均出现不同程度的脾大和血细胞减少，均在骨髓或淋巴结中发现CD5 - CD10 -单克隆B淋巴细胞。综合患者的临床特征、外周血及骨髓形态、免疫表型和遗传学特征，2例患者诊断为脾边缘区淋巴瘤，1例患者诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。 结论:脾边缘区淋巴瘤的诊断需综合临床特征、外周血及骨髓形态、免疫表型和遗传学特征，与其他CD5 - CD10 -小B细胞淋巴瘤进行仔细鉴别。新一代基因突变高通量检测和表达谱分析有助于不典型疑难病例的精准诊断。