目的观察重症肌无力（MG）合并自身免疫性脑炎（AE）的临床特点及疗效,并探讨其共病机制及治疗方法。方法报道作者医院收治的两例MG合并AE患者的临床资料,结合文献分析其发病特点、实验室检查、疗效及预后等。结果两例MG患者分别合并抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异■唑丙酸受体（AMPAR）脑炎和抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1（LGI1）脑炎,临床表现均具有MG和AE两种疾病各自典型症状,前者主要表现为眼部、肢体、球部、呼吸肌无力,晨轻暮重,呈波动性、易疲劳,后者以癫痫发作、认知功能减退和精神行为异常等表现为主。两例患者均行胸腺切除治疗,术后病理分别为胸腺瘤B1型和B3型。随访过程中,患者病情易复发,单用糖皮质激素治疗效果不佳,联合免疫抑制剂治疗反应良好。结论 MG合并AE病例少见,自身免疫性抗体检测对疾病诊断具有重要作用,二者并发的机制可能与自身免疫性抗体、胸腺瘤等相关。长期使用糖皮质激素联合免疫抑制剂对预防此类疾病复发起到重要作用,急重症者使用丙种球蛋白或血浆置换等治疗可有效缓解病情。