目的探讨脊髓粘液乳头型室管膜瘤（MPE）临床特点及显微手术治疗的疗效。方法回顾性分析2013年1月至2020年1月手术治疗并经病理证的18例脊髓MPE的临床资料。结果腰痛是最常见首诊症状,其次为大小便功能异常、运动功能障碍及感觉异常;病程2周～20年,平均33.3个月。18例共行28次手术,3例行3次手术,4例行2次手术;首次手术肿瘤全切除6例,非全切除12例;肿瘤全切除率为33.33%。术后随访2个月～7年,平均33.2个月,死亡1例,年总生存率达95.8%;首次术后复发8例,1、2年复发率为5.56%、33.33%,总复发率为44.44%。末次随访,Mc Cormick分级Ⅰ级4例,Ⅱ级2例,Ⅲ级11例,Ⅳ级1例;术后神经功能改善6例,恶化12例。结论显微手术是脊髓MPE首选治疗方法,首次手术未全切除肿瘤,易出现肿瘤复发,早诊断、早治疗不仅有助于延长病人生存期,也有利于提高病人术后生活质量。