摘要:
(正)肺高血压(pulmonary hypertension,PH)是不同病因引起的以肺循环血压升高为特点的一组临床病理生理综合征,儿童时期各个年龄阶段均可发病,严重者可引起右心衰竭甚至死亡[1-2]。近20年来随着对其发病机制研究的不断深入,PH的定义和分类也随之更新[3-5]。儿童PH在病因及病理生理机制等方面与成人有很多相似之处,但儿童有其自身特点,在借鉴或应用成人PH诊治经验时应持审慎的态度。近年来儿童PH发病机制的研究显示PH的形成受环境和遗传因素的共同作用,多种血管活性分子(内皮素、血管紧张素Ⅱ、前列环素、一氧化氮、一