目的探讨3.0TMR肝豆状核变性（HLD）的颅脑MRI表现与及其临床意义。方法对临床和实验室检查证实的23例肝豆状核变性患者行颅脑MRI平扫,扫描序列包括T1FLAIR、T2WI、T2FLAIR、DWI。分析颅脑异常MRI表现部位及临床体征,评估其临床相关性。结果 23例颅脑MRI均有异常发现,病灶呈稍长或长T1、稍长或长T2信号,FLAIR高信号,部分病灶呈低信号,DWI进展期病灶呈高信号。脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核（21/23）、丘脑（19/23）、中脑（18/23）、内囊后肢（14/23）、桥脑（13/23,其中桥脑背侧、腹侧）、尾状核头（11/23）、齿状核（8/23）、小脑中脚（5/23）、额叶（5/23）、胼胝体压部（4/23）、枕叶（1/23）,脑萎缩14例,且基底节、丘脑、中脑及齿状核多对称分布,形如"八字"或"展翅蝴蝶"样,MR病变部位与临床症状有一定相关性。结论 HLD颅脑MRI最具有特征性征象为双侧基底节、丘脑等对称性的异常信号,可广泛累及其他部位,多伴脑萎缩,而DWI可以反映进展期病灶情况,且受累部位与临床症状有一定相关性,从而指导临床诊治。