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先天性胆汁酸合成障碍的诊治
134
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文献详情
资源类型:
期刊
收录情况:
◇ 统计源期刊
文章类型:
作者:
胡长霞[1]
*
;
黄志华[1]
;
单位:
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科感染消化专科
华中科技大学同济医学院附属同济医院
儿童感染消化专科
儿科学系
出处:
中国临床医生.2012,40(11):13-15.
DOI:
10.3969/j.issn.1008-1089.2012.11.005
ISSN:
2095-8552
摘要:
(正)先天性胆汁酸合成障碍是一种罕见的遗传性疾病,多属于常染色体隐性遗传,约占儿童胆汁淤积性疾病的1%~2%[1]。胆汁酸是在肝细胞内以胆固醇为原料,经过一系列的酶促反应,形成胆汁酸。在合成过程中,任何环节发生障碍,都会对肝脏和胃肠功能有很大影响,有些甚至是致命的。目前已确定
语种:
中文
第一作者:
胡长霞
第一作者单位:
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科感染消化专科
推荐引用方式(GB/T 7714):
胡长霞,黄志华.先天性胆汁酸合成障碍的诊治[J].中国临床医生.2012,40(11):13-15.