目的对先天性巨结肠同源病的手术处理方式做探讨。方法 2008年1月至2010年12月45例巨结肠同源病行根治术,平均年龄(35.5±5)个月,其中节细胞减少症(HG)33例(有既往手术史4例,12.1%),肠神经元发育不良症(IND)12例(有既往手术史4例,33.33%)。所有患儿均在术后1、3、6及12个月进行随访,记录患儿术后排便功能并与术前结果相比较。结果 HG组33例中17例(52%)经开腹手术,16例(48%)腹腔镜辅助或经肛门拖出术。结肠切除范围:左半切除28例(84.8%),次全切除5例(15.2%);12例IND组全部经开腹手术,结肠左半切除4例(33.3%),次全切除8例(66.7%)。术后随访:所有患儿便秘症状消失,无手术死亡及严重并发症发生。不同术式组中均有少数患儿持续存在污粪现象,1年期随访经肛门手术显著高于开腹手术(P(0.05)。出现术后污粪患儿施行肛管直肠测压术前肛管静息压(66.5±11.67)mmHg,术后3个月为(52.17±0.31)mmHg较术前明显下降,但至术后6个月～1年后测压为(58±5.7)mmHg,与术前相比均无显著差异。结论同源病的手术应根据不同病理类型和临床情况选择手术方式:原发性HG病变可采用直接经肛门拖出或腹腔镜辅助游离术。既往曾经肛门直肠手术或年长、晚期患儿应采取保留肛管直肠括约肌形态和功能完整性的术式。IND患儿均需行根治性次全切除术,不主张采用简单的经肛门胣出术式而应采用盆腔内的低位吻合术式。经肛门或腹腔镜辅助经肛门拖出术式组1年期随访时污粪率要高于非拖出术组,左半切或次全切方式对术后是否污粪无影响。