目的回顾性分析枕骨大孔区肿瘤的临床特点,探讨其最佳诊疗方法。方法对收治的58例枕骨大孔区肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析,患者均采用显微外科手术治疗,后期21例患者常规采用术中神经电生理监测。结果 58例患者肿瘤全切除48例(82.8%);10例包绕椎动脉型全切除5例(50.0%),48例未包绕椎动脉型全切除43例(89.6%);硬脑膜内型47例全切除43例(91.5%),硬脑膜内、外沟通型9例全切除3例(33.3%),2例硬脑膜外型全切除;50例患者症状明显好转,3例症状无改变,5例症状恶化;后期21例行术中神经电生理监测的患者术后症状均明显改善,治疗效果明显优于未监测病例组;58例患者手术死亡3例。50例患者完成术后随访6个月~3年,远期生活质量KPS评分在80~100分44例,小于或等于80分者6例。结论枕骨大孔区肿瘤的显微手术治疗效果较好,合适的手术入路及精细的显微操作技术对肿瘤的切除十分重要。硬脑膜内、外沟通型肿瘤和包绕椎动脉型肿瘤手术全切难度大,风险高,术前应仔细评估。术中神经电生理监测技术的应用和术后并发症的及时处理可明显提高预后。