目的:回顾性分析新生儿G6PD缺乏症并发新生儿高胆红素血症的临床特点,探讨G6PD缺乏症在新生儿期发病的诱因、临床进程及诊治效果。方法:2007-10-2012-06收治的12例新生儿G6PD缺乏症并发高胆红素血症患儿,对其病因、临床表现及转归进行分析。结果:黄疸高峰出现在生后第27天,血清总胆红素（STB）峰值为（417.38±154.73）μmol/L,STB)342μmol/L占66.7%。血红蛋白（Hb）为52164g/L,平均为（123.37±34.54）g/L,Hb(140g/L占66.7%;血网织红细胞（Ret）为1.31%4.22%,均值（2.50±0.94）%。G6PD/6PGD比值平均为（0.44±0.18）。回归分析显示STB与G6PD/6PGD比值、Hb和Ret均无明显相关性（r=-0.175,-0.180,0.272;P=0.587,0.576,0.393）。合并疾病及并发症:感染4例,窒息缺氧1例,ABO溶血病2例,核黄疸2例。结论:G6PD缺乏所致新生儿高胆红素血症发病早,黄疸进展快而严重,大多数患儿无明显诱因;G6PD活性和Hb水平不能完全反映黄疸的严重性或溶血程度。对新生儿早期重度黄疸应提高对本病的认识,常规行G6PD活性的检查,并给予积极治疗能有效预防胆红素脑病的发生。