局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是成人原发性肾病综合征中的常见病理类型,基本治疗药物为糖皮质激素和/或细胞毒性药物[1].但单纯使用激素疗效极差,70％以上患者经足量激素治疗8周无效或依赖激素,或频繁复发,且可出现肾功能的减退,称为难治性肾病综合征.常用的细胞毒性药物如环磷酰胺、环孢素A和硫唑嘌呤的不良反应较多,可引起肝肾损害、骨髓抑制和易致感染.来氟米特(商品名爱若华)作为特异性抑制嘧啶合成的新型免疫抑制剂,能够用于难治性肾病综合征的治疗,但病理类型多为微小病变型肾病、系膜增生性肾炎局灶硬化型,少数为膜性肾病和膜增生性肾小球肾炎[2]以及IgA肾病[3],但其病理类型为FSGS,临床表现为对激素和多种免疫抑制剂治疗无效的难治性肾病综合征的患者尚未见系统研究.本文就来氟米特与激素合用治疗激素合用其他免疫抑制剂无效的FSGS肾病综合征24周的有效性及安全性进行了研究.