目的探讨抗髓过氧化物酶中性粒细胞胞质抗体（myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody,MPO-ANCA）相关性肥厚性硬脑膜炎的临床特点。方法报告华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科收治的1例MPO-ANCA相关性肥厚性脑膜炎病例,根据其临床特点及诊疗经过,结合相关文献进行回顾性分析。结果患者为56岁妇女,主诉间断性头痛、发热以及双腿肌肉疼痛,且MPO-ANCA阳性。磁共振成像显示硬脑膜弥漫性增厚伴脑白质缺血。脑磁共振血管造影显示血流于大脑中动脉起始区中断,且两侧大脑前动脉近端狭窄。患者的主要症状在静脉注射糖皮质激素和环磷酰胺后得以改善。该病例在病程中出现轻度肾功能不全及肺间质性病变。MPO-ANCA相关性血管炎是肥厚性硬脑膜炎的主要病因之一,本文复习了MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎的相关文献,发现MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎患者合并脑血管病变、肾损伤及间质性肺病的比例较高。结论 MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎是一种罕见疾病,主要发病于年长女性,头痛为首发症状,临床医生应注意其他器官及系统受累的发生。