目的 探讨38例IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床和病理特点、治疗方法及预后.方法 对38例IgG4-RD患者的一般资料、临床表现、实验室和影像学检查、组织病理检查、治疗方法及预后进行分析.结果 38例患者中男25例,女13例,平均年龄(50±13)岁.7例(18.4％)患者表现为双下肢或颜面部水肿,6例(15.8％)表现为全身多发关节肿痛或皮疹.实验室检查结果提示球蛋白增高20例(55.6％),IgG水平升高18例(69.2％),IgG4水平升高30例,平均(7.45 ±9.48)g/L.22例行组织病理检查患者的受累组织中均可见大量IgG4阳性浆细胞浸润.影像学检查结果显示累及肺脏18例(47.4％)、胆道系统11例(28.9％)、颌下腺6例(15.8％)、腹膜后5例(13.2％)、胰腺4例(10.5％)、肾脏4例(10.5％)、眼眶1例(2.6％).21例患者仅予以糖皮质激素治疗,3例仅予以免疫抑制剂治疗,8例予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,均好转出院,4例仅予以对症支持治疗,2例自动出院,无死亡病例.结论 IgG4-RD是一类好发于中老年男性、累及多脏器的自身免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为主要特点,对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应良好.