1 临床资料 患者,男,52岁,因"间断发热伴咳嗽咳痰3年,加重3天"入院. 临床特点:①3年来反复间断发热,38℃左右,多为午后发热,每月2 -3 天,诊断多为"肺部感染",经抗感染治疗可好转. ②1年前患者再次出现发热,伴左下肢红肿热痛及片状红疹,就诊于我院风湿免疫科,诊断为"结节性红斑,B细胞缺乏原因待查",给予抗感染、激素、免疫调节、丙种球蛋白等治疗后,体温及左下肢皮疹缓解,后长期规律服用激素强的松5mgqd治疗. ③3天前再次出现发热,伴咳嗽咳痰,为黄痰,收治入院. 既往史:5年前胸腺瘤(右前纵膈,AB型)手术. 体格检查:体温38. 2℃,心率92 次/分,呼吸18 次/分,血压110/80mmHg;心肺听诊未及明显异常,左内踝关节处及足背处可见多块红色皮疹. 辅助检查:血常规:白细胞6. 9?109/L↑,中性粒细胞(％) 80％↑,淋巴细胞(％)15％↓,血红蛋白145g/L,血小板218?109/L;肌酐133umol/L↑;白蛋白42. 8g/L,球蛋白1. 4g/L↓;免疫全套:免疫球蛋白A<0. 07g/L↓,免疫球蛋白G1. 1g/L↓↓,免疫球蛋白M<0. 04g/L↓;淋巴细胞亚群比例测定:NK细胞22％,B细胞1％↓,CD4+T细胞31％,CD8 +T细胞46％,CD4 +/CD8 +T细胞比值0. 68↓;红细胞沉降率8mm/h,C反应蛋白48. 3mg/L↑;神经元特异性烯醇化酶、细胞角蛋白片段、鳞状细胞癌相关抗原、癌胚抗原均在正常范围;抗核抗体、抗中性粒细胞抗体、狼疮抗凝物、抗体均为阴性;EBV-IgM、CMV-IgM、EBV-DNA均阴性;T-spot无反应性;胸部CT:右肺感染,胸腺瘤术后改变;骨髓细胞学示:红系统增生,血象粒系统核左移;骨髓活检示:红系统增生. 诊断考虑Good综合征,经停用激素,抗感染及输注丙种球蛋白等治疗后好转出院.