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文章类型：
单位：
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科
华中科技大学同济医学院附属同济医院
内科学系
呼吸与危重症医学科
出处：
ISSN：
关键词：
淋巴管肌瘤
乳糜肺炎
血管内皮生长因子D
西罗莫司
摘要：
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种少见的系统性低度恶性肿瘤性疾病。LAM合并乳糜肺炎较为少见,易误诊、漏诊。本文报道1例LAM合并乳糜肺炎,患者胸部CT示双肺散在小圆形囊状透亮影、斑片影、磨玻璃影。血清血管内皮生长因子D（VEGF-D）11 370.2 ng/L,痰乳糜试验阳性。腹部CT示腹膜后可见多发低密度团块影。予西罗莫司维持治疗（血药浓度5～10 μg/L）,随访18个月,患者症状改善,肺部病变、腹部病变逐渐吸收,血清VEGF-D水平降至3 231.9 ng/L。胸部CT示肺部出现小叶间隔增厚,磨玻璃影、斑片影等影像学表现时,需考虑乳糜肺炎可能；VEGF-D对该病的诊断和疗效评估具有重要意义；西罗莫司对LAM合并乳糜肺炎疗效显著,但其长期使用的有效性、安全性需进一步探究。
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第一作者：
第一作者单位：
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
邓燕,汤昆,赵建平,等.淋巴管平滑肌瘤病合并乳糜肺炎一例[J].中华内科杂志.2020,59(5):387-390.
