目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年6月至2021年11月在武汉市第一医院和武汉市同济医院诊治的5例BPDCN患者的临床资料。结果:5例患者中，男性3例，女性2例，中位年龄28（10-52）岁。4例起病时有明显皮肤损害，1例以急性白血病起病，无明显皮肤损害，但在复发时累及皮肤。其他病变累及部位包括骨髓（2/5）、外周血（2/5）、淋巴结（3/5）、肝脾（2/5）,无中枢神经系统受累。肿瘤细胞特征性的免疫标记物CD4、CD56、CD123均为阳性，中位Ki-67指数为70%。利用高通量测序技术（NGS）发现3例患者分别存在TET2、ASXL1、NRAS基因突变。采用急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓系白血病（AML）及侵袭性NK/T细胞淋巴瘤的一线诱导化疗方案，1例早期死亡，3例达CR,1例达PR。2例患者复发、进展，更换治疗方案后其中1例再次达CR。1例行自体造血干细胞移植，长期存活，OS时间87个月；3例行异基因造血干细胞移植，1例死亡，2例存活。可评价疗效的4例患者中位随访时间为28.5（9-84）个月，中位OS时间为31.5（10-87）个月。结论:BPDCN异质性强，总体预后不良。造血干细胞移植特别是异基因造血干细胞移植可显著改善BPDCN患者的预后。