目的:检索、分析和总结先天性心脏病病人运动管理的最佳证据，为医务人员提供参考。方法:依据“6S”模型系统检索国内外数据库、专业网站关于先天性心脏病运动管理相关证据，检索时限为2016年1月1日—2021年8月26日。采用AGREEⅡ（2017）版评价系统进行指南评价，采用循证卫生保健中心的文献质量评价标准和Joanna Briggs Institute（JBI）证据预分级及证据推荐级别系统（2014版）对各类研究进行质量评价及证据级别评定。结果:共纳入19篇文献，其中临床决策1篇、指南3篇、专家共识3篇、证据总结1篇、推荐实践1篇、系统评价10篇。最终总结了20条最佳证据。结论:应结合系统化评估结果对先天性心脏病病人进行个性化运动指导，加强对病人的运动监测，鼓励病人/家属参与运动管理。同时，证据应用者需对证据进行持续更新，通过应用最佳证据，优化先天性心脏病病人运动管理实践。