急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）同时在骨髓中合并小B细胞淋巴瘤非常罕见。本文报道1例AML同时在骨髓中合并小B细胞淋巴瘤患者，该患者初诊时骨髓中原始粒细胞占86%，外周血中原始粒细胞占50%，异常淋巴细胞占25%。骨髓活检病理综合考虑AML，细胞遗传学检查：45, XY，–21[4]/45, XY，–3,+12，–21[2]/46, XY[14]。患者行伊达比星联合阿糖胞苷（IA方案）化疗，2周后骨髓中原始粒细胞占28%，异常淋巴细胞占64%；再次使用IA方案并加用地塞米松每天10 mg继续治疗，2周后骨髓中原始粒细胞未见，异常淋巴细胞占79%；改行利妥昔单抗-环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+强的松（R-CHOP）化疗，半年后骨髓中原始粒细胞占97%；再次给予吡柔比星联合阿糖胞苷（TA方案）化疗，3月后患者死亡。在治疗过程中原始粒细胞与异常淋巴细胞此消彼长，对髓系及淋系治疗反应差，患者生存时间短。结合患者临床资料及治疗转归，并进行文献复习，进一步提高对AML合并小B细胞淋巴瘤的认识。