目的 分析髓外硬膜下脊髓海绵状血管瘤（SCH）导致的蛛网膜下腔出血（SAH）的临床特点。方法 对1例以SAH为临床表现的髓外硬膜下SCH患者的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果 本例为中老年男性，以突发头痛起病，脑膜刺激征阳性。头颅CT及DSA检查均未见明显异常，腰穿CSF检查证实为SAH。脊髓MRI成像可见T12水平髓外硬膜下呈短T1及短T2信号的病灶，周围斑片状异常信号影，增强扫描可见结节状强化灶。最终诊断为髓外硬膜下SCH导致的SAH。检索既往报道的髓外硬膜下SCH导致的SAH患者11例，结合本例分析发现，多数患者以SAH起病，少数患者存在慢性SAH的临床表现。病灶位置以腰段多见，胸段次之。12例患者经积极的手术治疗，多数预后良好。结论 髓外硬膜下SCH是SAH的罕见病因。此类患者多数临床表现不典型，且DSA阴性，脊髓MRI特征性的病灶有助于明确诊断。手术治疗对缓解患者的症状、改善预后具有重要意义。