目的 探讨小儿先天性巨大胆总管囊肿的临床疗效及外科治疗经验.方法 选择2005年8月至2012年5月在湖北省恩施州中心医院胃肠小儿外科行囊肿整体切除术治疗的10例先天性巨大胆总管囊肿患儿为研究对象,其中,男性患儿为4例,女性为6例.患儿均经腹部磁共振胰胆管成像检查确诊,上囊肿直径＞10 cm.均行胆总管囊肿全切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术重建肝外胆道系统.对所有患儿进行术后随访,随访内容包括生长发育、有无黄疸、发热等,了解有无反流性胆管炎、胰腺病变、营养不良等并发症(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并与患儿监护人签署临床研究知情同意书).结果 10例患儿术后顺利完成手术.术中出血量为(20～100) mL.随访2年为2例,1.5年为4例,8个月为3例,3个月为1例.患儿均未见反流性胆管炎、胰腺病变、营养不良等并发症.结论 采用胆总管囊肿全切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合重建肝外胆道治疗小儿先天性巨大胆总管囊肿可取得满意疗效.